Саркоидоз или болезнь Бенье-Бека-Шаумана

Саркоидозом именуется сложное воспалительное заболевание, для которого характерно поражение большого количества внутренних органов и систем. Этот недуг известен также под именем «болезнь Бенье-Бека-Шаумана», присвоенным ему в честь трех врачей, которые впервые подробно описали это заболевание, столкнувшись с ним в своей практике в разное время и в разных странах.

Болезнь Бека-Шаумана может быть диагностирована при помощи рентген-снимка

Сходство болезни Бека-Шаумана и туберкулеза, отмечаемое в характере поражения внешних тканей, а также наличие у пациентов микроскопических организмов легли в основу предположений о том, что такое заболевание могут вызывать трансформированные микобактерии. Кроме того практикующими медиками отмечается значительная роль, которую играют в развитии болезни всевозможные грибки и вирусы, а также и неизвестный на сегодняшний день науке возбудитель.

Исходя из всего этого, самой популярной версией, касательно причины развития саркоидоза является множественная природа заболевания. Исходя из этой гипотезы, воспаление, сопровождающееся возникновением многочисленных доброкачественных гранулем, не вызывающих омертвения тканей, является защитным ответом организма на неизвестный пока науке возбудитель заболевания.

Болезнь Бека-Шаумана проявляется внезапно и зачастую также неожиданно пропадает. Нередко это происходит вне зависимости от того, проводиться ли какое-либо лечение или нет. Иногда заболевание угасает, но сохраняет некоторые несерьезные симптомы на протяжении всей жизни. Гранулемы (воспалительные узелки), развиваясь на тканях пораженных участков, исчезают как в процессе лечения, так и при его отсутствии.

Легочный саркоидоз

Для течения легочной (наиболее распространенной) формы этого заболевания характерно общее (полиорганное) патологическое состояние пациента. Болезнь поражает сразу несколько жизненно важных систем человека.

Что происходит с организмом, когда развивается саркоидоз легкого

Развитие недомогания начинается с повреждения тканей концевых частей легкого (альвеол), принимающих непосредственное участие в дыхательном процессе. Следствием этого, как правило, становится промежуточный пневмонит, дающий толчок ускоренному росту соединительных тканей и возникновению рубцовых изменений в различных органах.

Неотъемлемым спутниками этих процессов оказываются обширные воспалительные процессы, охватывающие все пораженные участки организма, а также характерные иммунные гранулемы, возникающие в тканях, окружающих бронхи. Через некоторое время после того как болезнь началась, гранулемы либо рассасываются (толчком к чему, возможно, служит лечение), либо подвергаются рубцеванию, преобразовываясь в стекловидную массу. Последнее может являться следствием реакции организма, направленной на изоляцию неестественных образований.

Беспрепятственно развиваясь, болезнь Бека может привести к ярко выраженным нарушениям вентиляционной функции легких. В результате давления лимфатических узлов на стенки бронхов нередко возникают легочные спазмы. Также следствием угнетения этого органа может явиться и гипервентиляция некоторых участков легочных мешков.

Стадии

Учитывая современные рентгенологические данные, научная медицина выделяет несколько основных стадий, которые проходит болезнь «легочный саркоидоз». Каждой из этих стадий соответствует своя специфическая форма протекания:

1. Для I стадии характерно ассиметричное разрастание ассиметричным увеличением лимфатических узлов в области трахеи, легких и бронхов, в результате которого органы принимают неестественную, искаженную форму.
2. II стадия именуется медиастинально-легочной формой и отличается слабо выраженной клинической картиной. Ввиду этого саркоидоз на данной ступени нередко ошибочно принимают за ряд хронических профессиональных легочных болезней, которые развиваются в результате тяжелых условий труда. Для II стадии характерны мелко,- и среднеочаговые поражения тканей без рубцевания пораженных участков.
3. На III стадии болезнь характеризуется появлением целых конгломератов патологий разного рода, сопровождающихся ярким и смешанным фиброзом легочных тканей. Эти процессы являются следствием болезненного скопления воздушных пузырьков и разрастающегося пневмосклероза. При этом отмечается снижение проявления характерных симптомов.

То есть легочная форма протекает в три фазы:

• активная (обострение болезни);
• стабильная;
• фаза обратного течения (регрессия болезни).

Для последней стадии характерно уплотнение и последующее рассасывание (иногда – кальцинация) гранулем. Темп изменений замедленный, однако, носящий черты хронических и прогрессирующих процессов.

Симптомы болезни также видны на рентген-снимке

Симптомы

Развитие саркоидоза легких сопровождается вполне неспецифическими симптомами. Зачастую у пациентов, которых поражает эта болезнь, отмечается:

• общее физическое недомогание;
• тревога, неуравновешенность;
• частая усталость, снижение выносливости;
• слабость, тянущие ощущения в мышечных волокнах;
• сильное снижение веса;
• практически полное отсутствие аппетита (иногда сопровождается тошнотой);
• приливы, перемежающиеся с ознобом (нередко – лихорадка);
• расстройства сна;
• излишнее потоотделение.

Для глубокой внутригрудной формы этого заболевания характерен перечень своих симптомов, который, однако же, отмечается только у 50% больных. Итак, может наблюдаться:

• болевые ощущения в районе грудины;
• ломота в суставных сочленениях;
• чрезмерно частое дыхание;
• хрипение на вдохе;
• судорожные выдохи, сопровождающиеся сипением;
• жар;
• аллергические или воспалительные процессы подкожно-жировой клетчатки и капилляров (чаще в районе голеней);
• ассиметричное увеличение легочных корней.

Как выглядят гранулемы

Диагностирование

Определить саркоидоз довольно трудно, поскольку симптомы этого заболевания в значительной степени характерны для целого спектра других патологий. Болезнь легочной формы саркоидоза диагностируется посредством клинического осмотра с привлечением лабораторных методов.

Собираются подробные сведения, касающиеся истории развития заболевания, на основе которых делается предварительное заключение. Например, первичный диагноз может звучать так: «Артрит с обширным поражением внешних и внутренних тканей в виде плотных узелков, в зоне которых наблюдаются характерные воспалительные процессы». На первой стадии в задачи врача-диагноста входит строгая дифференциация саркоидоза от болезней, имеющих схожие симптомы, к каким можно отнести:

• рак легких;
• эмфизема;
• туберкулез в зоне лимфатических узлов и т.д.

В задачи лабораторной диагностики входит:

1. Анализ крови, в результате которого устанавливается количество белых кровяных клеток, неделящихся зернистых лейкоцитов и динамика эритроцитов. Так, в симптомы болезни Бека входит повышение количества лейкоцитов (в том числе и зернистых), и ускорение процессов соединения эритроцитов.
2. Проба на реакцию Квейма (представляет собой инъекцию особого антигена). Положительным результатом, подтверждающим диагноз «саркоидоз» является формирование характерной красной гранулемы.

Далее, как правило, следуют инструментальные методы диагностики:

1. Лучевые. Стандартный снимок грудной клетки посредством аппарата «рентген» способен дать вполне объективную информацию о характере протекания болезни и в 70% случаев определить симптомы, характерные для легочной формы саркоидоза. Использование же цифровых приборов рентгенографии способно значительно снизить вредоносную нагрузку на поврежденные органы и увеличить процент вероятности точного диагноза до 95%.

При этом стоит помнить, что на первых стадиях развития болезнь определить довольно затруднительно, поскольку как цифровые, так и классические приборы дают недостаточно информации и не позволяют вынести безапелляционного вердикта касательно причины симптомов и назначить лечение.

2. Не менее важным диагностическим методом на сегодняшний день признается цитологическое исследование жидкости, введенной посредством нейтрального раствора в бронхиальные и легочные альвеолы. Целью метода, сокращенно именуемого «ЖБАЛ» является подробное изучение состояния дыхательных путей.

Активно развивающаяся болезнь характеризуется колоссальным увеличением лимфоцитов (рост достигает 40%), что позволяет определить альвеолит. В фазе обратного течения (регрессии) наблюдается противоположная картина. Для агрессивных клеток (макрофагов) характерна обратная динамика.

3. Еще одним методом диагностики является эндоскопия бронхов. В 20% саркоидоза у обследуемых пациентов на слизистой отмечается наличие характерных высыпаний в виде бугорков. Также у 36,6% фиксируется эндобронхит. В 35% случаев наличие узелков приводит к угнетению небольших бронхов. Кроме того не исключено и сжатие просвета крупных бронхов, что происходит в результате сдавливания его разросшимися лимфатическими узлами.
4. Наибольшее количество необходимой информации позволяет собрать метод гистологической верификация. Ткани для первой процедуры забираются в более доступных зонах, содержащих наибольшее количество информации, полезной для диагностики и определения причины заболевания. К таким в первую очередь относятся явно пораженные участки кожных покровов, расширенные лимфоузлы, расположенные на периферии органов.

Диагностика болезни при хирургическом вмешательстве

Стоит отметить, что открытая биопсия легких при диагностике саркоидоза проводится все реже. Как правило, к такой методике обращаются только при явных двусторонних очаговых патологиях и при сильно разросшихся лимфатических узлах, что необходимо для более достоверной информации, которая позволит назначить необходимое лечение.

Лечение

После полноценной диагностики, позволяющей конкретизировать симптомы и определить наиболее вероятные причины, в результате которых начала развиваться болезнь, над пациентом устанавливается врачебное наблюдение. Периодические осмотры, как правило, носят динамический характер и проводятся для того, чтобы назначить индивидуальное специфическое лечение.

Активное медицинское вмешательство требуется только в случае тяжелого развития легочной формы, которую может принимать саркоидоз, а также при его комбинированных проявлениях. К последним относятся:

• наличие очаговых поражений в зоне внутренних грудных узлов;
• стремительное разрастание участков легочной ткани, пораженных инфекцией.

Само лечение такого заболевания как саркоидоз (с учетом того, что его симптомы имеют черты, характерные для других болезней) занимает довольно много времени. В среднем период реабилитации может достигать не менее 8 месяцев.

Лечение начинается с назначения препаратов, призванных облегчить симптомы болезни. В число применяемых медикаментов входят:

• стероиды и противовоспалительные препараты;
• антиоксиданты и иммунодепрессанты;
• витамины, среди которых важнейшую роль играют группы А и Е.

Далее могут последовать и методы физиотерапии:

• лазерная терапия необходимой интенсивности;
• лечение ультразвуковыми волнами с целью введения лекарственных веществ (ионофорез);
• электрофорез с алоэ.

В случае поражения вследствие болезни глазных яблок, как правило, назначается применение препаратов местного действия (чаще – мази и капли), способных ослабить симптомы. Лечение саркоидоза легких нередко проходит нестандартными путями, что необходимо, учитывая тот факт, что болезнь вполне может прекратиться самостоятельно.

Диспансеризация больного, однако, даже при благоприятном развитии событий может продлиться до двух лет. Более тяжелое протекание болезни может потребовать пяти лет содержания пациента под надзором лечащего врача, до тех пор пока не прекратят наблюдаться симптомы.

Лечение домашними методами

Так называемые «народные методы» борьбы с саркоидозом довольно популярны. Что, вероятно, вызвано тем, что эта болезнь характеризуется довольно долгим и мучительным протеканием.

Настойки сбора трав для лечения

Одним из наиболее популярных народных средств считается особая травяная настойка. В состав ее входит сбор:

• шалфея лекарственного (обладает яркими противовоспалительными и бактерицидными свойствами, способствует свертываемости крови и ускоренному заживлению и регенерации, повышает активность секреции);
• душицы обыкновенной (оказывает успокаивающее, а также мочегонное, обладает сильным отхаркивающим действием, значительно уменьшает желудочные и кишечные спазмы, излечивает болезни желчного пузыря, ликвидирует экземы и гранулемы);
• подорожник (демонстрирует противовоспалительные, мочегонные, потогонные, обезболивающие и отхаркивающие свойства, положительно влияет на секрецию, заживляет слизистую, содержит каротин, витамины С и К, фитонциды, ферменты и мн. др.);
• корень алтея (содержит лекарственные слизистые вещества, состоящие из полисахаридов, оказывает положительное воздействие при заболеваниях легких и бронхов, гриппе, ангине и т.п., предохраняет нервные окончания от раздражения);
• трава горца птичьего (эффективна при гастроэнтеритах, диарее кровотечениях слизистых оболочек ЖКТ и т.п.);
• календула (способствует заживлению язв, оказывает противовоспалительный эффект, усиливает проводимость нервных импульсов, значительно понижает уровень холестерина).

Каждый из элементов должен быть представлен по возможности в равных долях. Предварительно измельчив все ингредиенты, следует приготовить настойку. Травы заливаются кипятком и завариваются в термосе в течение часа. Готовый напиток принимается не менее трех раз в сутки в количестве 200-250 г. за один раз. Курс приема составляет около 45 суток.

Чуть менее популярным средством является смесь водки с растительным (желательно, льняным) маслом. Доля каждого из ингредиентов в готовом растворе составляет не более 30 граммов. Смесь принимается курсами по три дня:

• в первый день – утром
• во второй – в обед,
• в третий – вечером.

С четвертого дня комбинация повторяется.

Видео. Саркоидоз

Следует помнить, что это заболевание не относится к разряду инфекционных, а значит, не передается окружающим. Чаще всего эта болезнь диагностируется в молодом и среднем возрасте у женщин. Довольно долгое время заболевание Бека-Шаумана может протекать, не вызывая яркие симптомы. Поэтому не стоит пренебрегать профилактическими медицинскими осмотрами (болезнь вполне может выявить простой рентгеновский снимок).